Anomalie dell'anello vascolare del cane e del gatto

Disciplina: Gastroenterologia
Specie: Cane e Gatto

Le anomalie dell’anello vascolare sono  malformazioni congenite dei grossi vasi  e delle loro branche che intrappolano l’esofago toracico  (e la trachea) causandone l’ostruzione. La persistenza dell’arco aortico destro (PRAA) è l’anomalia più comune e rappresenta circa il 90 % di queste patologie. Altre anomalie riportate sono: dotto arterioso destro persistente, arteria succlavia destra o sinistra aberrante (seconda anomalia più frequente), doppio arco aortico, aorta destra dorsale persistente, arterie intercostali aberranti,  arteria succlavia sinistra e arterie brachicefaliche (segnalata nel Bulldog Inglese).  Seppur sporadicamente è possibile rilevare più anomalie associate nello stesso paziente5. Nel Gatto le anomalie dell’anello vascolare sono  più rare che nel cane, ma anche nel gatto la PRAA è la più segnalata.

EZIOLOGIA
Le anomalie dell’anello vascolare sono  patologie congenite in cui si verifica  uno sviluppo anomalo degli archi embrionali aortici; questo provoca la formazione di un anello fibroso che comprime l’esofago, alterandone la motilità e la funzionalità. E’ stata  evidenziata  una predisposizione ereditaria  nel Pastore tedesco, nel Setter irlandese, nel Boston terrier e nel Bulldog inglese. Nel gatto non è segnalata una predisposizione di razza. E’ possibile che più cuccioli nella stessa cucciolata siano affetti da anomalie dell’anello vascolare. In corso di PRAA, l’esofago rimane intrappolato tra aorta a destra, tronco dell’arteria polmonare a sinistra,  legamento arterioso dorso-lateralmente a sinistra e dalla base del cuore ventralmente (Fig. 1).  Questa compressione provoca una progressiva dilatazione dell’esofago cranialmente alla compressione (Fig. 2).   

SEGNI CLINICI
I segni clinici insorgono tipicamente al momento dello svezzamento. L’ingestione di cibo semisolido e/o solido induce rigurgito; nelle prime fasi questo si verifica subito dopo l’ingestione del cibo, mentre  con la progressione della dilatazione esofagea si verifica anche a distanza dal pasto. Tipicamente i soggetti colpiti appaiono defedati e più piccoli dei fratelli coetanei.  Possono anche manifestare disoressia e anoressia  quando è presente   esofagite.  Se, in seguito al rigurgito, si verifica polmonite ab ingestis i pazienti manifestano  tosse, dispnea e febbre.  In alcuni soggetti, in cui la compressione indotta dall’anomalia non è completa, i segni clinici possono essere meno netti e persistenti ed i soggetti colpiti crescono quasi normalmente. In questi pazienti,  con la progressione della dilatazione  esofagea, il rigurgito può peggiorare  e diventare persistente.

DIAGNOSI
Il sospetto diagnostico viene emesso sulla base dell’anamnesi e dei segni clinici, ma la conferma è ottenuta tramite esame radiografico diretto (Fig. 3) e con contrasto.  L’esame radiografico diretto  rileva dilatazione dell’esofago  e presenza di cibo ed aria   cranialmente al cuore; normalmente  è anche assente la normale radiopacità dell’arco aortico. Si può  inoltre rilevare un restringimento  del lume   ed un posizionamento più ventrale della   trachea. In un lavoro recente1  si evidenzia come in proiezione ventro-dorsale e/o dorso-ventrale in 27 cani su 27 con PRRA è presente  una deviazione  focale della trachea verso sinistra vicino al bordo craniale del cuore.  La radiografia con contrasto  evidenzia  interruzione del passaggio del bario a livello della base del cuore  (Figg. 3a, 4, 5 e 5a) e   gradi variabili di dilatazione  prossimalmente all’ostruzione.  In alcuni casi si rileva moderata dilatazione anche dell’esofago toracico. Utilizzando la fluoroscopia  si può  rilevare anche  la  perdita di motilità dell’esofago prossimale.


La principale diagnosi differenziale radiografica  dell’anomalia dell’anello vascolare è la stenosi esofagea,  nel caso sia localizzata a livello dell’esofago toracico dorsalmente al cuore.  Utilizzando l’angiografia è possibile evidenziare l’anomalia ed a volte tipizzarla meglio in previsione della correzione chirurgica. L’esame endoscopico non è indispensabile  per la diagnosi e non serve a differenziare le diverse anomalie. L’esofagoscopia (Fig. 6) si può utilizzare nei casi dubbi per confermare il sospetto diagnostico; inoltre  può individuare e valutare   con accuratezza l’esofagite  associata alla PRAA ed eventualmente  asportare i corpi estranei  bloccati cranialmente alla condizione stenotica.

TERAPIA
Una volta diagnosticata l’anomalia è  opportuno  eseguire la correzione chirurgica il più rapidamente possibile. Spesso i pazienti affetti sono   defedati e malnutriti; in questo caso prima di essere sottoposti alla correzione chirurgica devono essere adeguatamente nutriti, idratati e stabilizzati.  A questo scopo è possibile alimentare  il soggetto frequentemente, con piccoli pasti a  consistenza semiliquida e mantenendo il cibo in alto o il paziente in posizione verticale. Quando questa   gestione alimentare non sortisce gli effetti desiderati e il paziente continua a  rigurgitare è consigliabile  bypassare la condizione stenotica. A questo scopo si può inserire alla cieca o sotto visione endoscopica un sondino naso-gastrico. Quando la dilatazione esofagea prestenotica è ampia  e/o la  stenosi  molto marcata l’inserimento alla cieca è indaginoso.  Un’altra possibilità è l’inserimento di un sondino gastrico (PEG) che però va eseguito per via chirurgica.

Se sono presenti segni clinici secondari a polmonite ab ingestis è necessario trattare il paziente con terapia antibiotica prima dell’intervento. La correzione chirurgica deve essere eseguita appena il paziente  viene considerato anestesiologicamente in grado di sostenerla. Oltre ad una adeguata competenza chirurgica è fondamentale un’adeguata gestione anestesiologica in quanto in soggetti  generalmente piccoli viene eseguita una toracotomia.   Recentemente2 è stata segnalata anche una tecnica correttiva eseguibile per via toracoscopia.  In alcuni pazienti, nonostante, la correzione chirurgica persiste una disfunzione esofagea associata a variabili gradi di  dilatazione. Inoltre  alcuni pazienti, presumibilmente per  una disfunzione neuromuscolare,   presentano anche una dilatazione  nella porzione esofagea caudale alla  stenosi.   La maggior parte dei soggetti migliora  decisamente dopo la correzione chirurgica. In un articolo retrospettivo che valutava 25 cani trattati chirurgicamente, in 23 si otteneva un  buon risultato clinico con rigurgito solo sporadico.  Nel caso persistano dei sintomi dopo l’intervento è comunque possibile adottare le medesime misure alimentari che si utilizzano in corso di  megaesofago.  

Non esistono dei fattori prognostici consolidati in corso di anomalie dell’anello vascolare, seppur in un articolo di Rallis3 del 2000 veniva evidenziato   come  l’elevato  grado di dilatazione dell’esofago  prestenotico sia un fattore prognostico negativo. Secondo il parere  dell’autore le buoni condizioni cliniche  del soggetto precedentemente all’intervento sono imprescindibili per il successo della procedura, così come  la capacità  ed esperienza del chirurgo e dell’anestesista.

Bibliografia


  1. Buchanan JW. Tracheal signs and associated vascular anomalies in dogs with persistent right aortic arch.J Vet Intern Med. 2004 Jul-Aug;18(4):510-4.
  2. MacPhail CM, Monnet E, Twedt DC. Thoracoscopic correction of persistent right aortic arch in a dog.J Am Anim Hosp Assoc. 2001 Nov-Dec;37(6):577-81
  3. Rallis T et al.: Persistent right aortic arch: does the degree of esophageal dilatation affect long-term outcome? A retrospective study in 10 dogs and 4 cats, Eur J Compar Gastroent 5(1):29, 2000.
  4. Muldoon MM, Birchard SJ, Ellison GW.Long-term results of surgical correction of persistent right aortic arch in dogs: 25 cases (1980-1995).J Am Vet Med Assoc. 1997 Jun 15;210(12):1761-3
  5. LoughinCA, Marino DJ. Delayed primary surgical treatment in a dog with a persistent right aortic arch.J Am Anim Hosp Assoc. 2008 Sep-Oct;44(5):258-61