Anomalie dell'anello vascolare del cane e del gatto
- Disciplina: Gastroenterologia
- Specie: Cane e Gatto
Le anomalie dell’anello vascolare sono malformazioni congenite dei grossi vasi e delle loro branche che intrappolano l’esofago toracico (e la trachea) causandone l’ostruzione. La persistenza dell’arco aortico destro (PRAA) è l’anomalia più comune e rappresenta circa il 90 % di queste patologie. Altre anomalie riportate sono: dotto arterioso destro persistente, arteria succlavia destra o sinistra aberrante (seconda anomalia più frequente), doppio arco aortico, aorta destra dorsale persistente, arterie intercostali aberranti, arteria succlavia sinistra e arterie brachicefaliche (segnalata nel Bulldog Inglese). Seppur sporadicamente è possibile rilevare più anomalie associate nello stesso paziente5. Nel Gatto le anomalie dell’anello vascolare sono più rare che nel cane, ma anche nel gatto la PRAA è la più segnalata.
EZIOLOGIA
Le anomalie dell’anello vascolare sono patologie congenite in cui si verifica uno sviluppo anomalo degli archi embrionali aortici; questo provoca la formazione di un anello fibroso che comprime l’esofago, alterandone la motilità e la funzionalità. E’ stata evidenziata una predisposizione ereditaria nel Pastore tedesco, nel Setter irlandese, nel Boston terrier e nel Bulldog inglese. Nel gatto non è segnalata una predisposizione di razza. E’ possibile che più cuccioli nella stessa cucciolata siano affetti da anomalie dell’anello vascolare. In corso di PRAA, l’esofago rimane intrappolato tra aorta a destra, tronco dell’arteria polmonare a sinistra, legamento arterioso dorso-lateralmente a sinistra e dalla base del cuore ventralmente (Fig. 1). Questa compressione provoca una progressiva dilatazione dell’esofago cranialmente alla compressione (Fig. 2).
SEGNI CLINICI
I segni clinici insorgono tipicamente al momento dello svezzamento. L’ingestione di cibo semisolido e/o solido induce rigurgito; nelle prime fasi questo si verifica subito dopo l’ingestione del cibo, mentre con la progressione della dilatazione esofagea si verifica anche a distanza dal pasto. Tipicamente i soggetti colpiti appaiono defedati e più piccoli dei fratelli coetanei. Possono anche manifestare disoressia e anoressia quando è presente esofagite. Se, in seguito al rigurgito, si verifica polmonite ab ingestis i pazienti manifestano tosse, dispnea e febbre. In alcuni soggetti, in cui la compressione indotta dall’anomalia non è completa, i segni clinici possono essere meno netti e persistenti ed i soggetti colpiti crescono quasi normalmente. In questi pazienti, con la progressione della dilatazione esofagea, il rigurgito può peggiorare e diventare persistente.
DIAGNOSI
Il sospetto diagnostico viene emesso sulla base dell’anamnesi e dei segni clinici, ma la conferma è ottenuta tramite esame radiografico diretto (Fig. 3) e con contrasto. L’esame radiografico diretto rileva dilatazione dell’esofago e presenza di cibo ed aria cranialmente al cuore; normalmente è anche assente la normale radiopacità dell’arco aortico. Si può inoltre rilevare un restringimento del lume ed un posizionamento più ventrale della trachea. In un lavoro recente1 si evidenzia come in proiezione ventro-dorsale e/o dorso-ventrale in 27 cani su 27 con PRRA è presente una deviazione focale della trachea verso sinistra vicino al bordo craniale del cuore. La radiografia con contrasto evidenzia interruzione del passaggio del bario a livello della base del cuore (Figg. 3a, 4, 5 e 5a) e gradi variabili di dilatazione prossimalmente all’ostruzione. In alcuni casi si rileva moderata dilatazione anche dell’esofago toracico. Utilizzando la fluoroscopia si può rilevare anche la perdita di motilità dell’esofago prossimale.
La principale diagnosi differenziale radiografica dell’anomalia dell’anello vascolare è la stenosi esofagea, nel caso sia localizzata a livello dell’esofago toracico dorsalmente al cuore. Utilizzando l’angiografia è possibile evidenziare l’anomalia ed a volte tipizzarla meglio in previsione della correzione chirurgica. L’esame endoscopico non è indispensabile per la diagnosi e non serve a differenziare le diverse anomalie. L’esofagoscopia (Fig. 6) si può utilizzare nei casi dubbi per confermare il sospetto diagnostico; inoltre può individuare e valutare con accuratezza l’esofagite associata alla PRAA ed eventualmente asportare i corpi estranei bloccati cranialmente alla condizione stenotica.
TERAPIA
Una volta diagnosticata l’anomalia è opportuno eseguire la correzione chirurgica il più rapidamente possibile. Spesso i pazienti affetti sono defedati e malnutriti; in questo caso prima di essere sottoposti alla correzione chirurgica devono essere adeguatamente nutriti, idratati e stabilizzati. A questo scopo è possibile alimentare il soggetto frequentemente, con piccoli pasti a consistenza semiliquida e mantenendo il cibo in alto o il paziente in posizione verticale. Quando questa gestione alimentare non sortisce gli effetti desiderati e il paziente continua a rigurgitare è consigliabile bypassare la condizione stenotica. A questo scopo si può inserire alla cieca o sotto visione endoscopica un sondino naso-gastrico. Quando la dilatazione esofagea prestenotica è ampia e/o la stenosi molto marcata l’inserimento alla cieca è indaginoso. Un’altra possibilità è l’inserimento di un sondino gastrico (PEG) che però va eseguito per via chirurgica.
Se sono presenti segni clinici secondari a polmonite ab ingestis è necessario trattare il paziente con terapia antibiotica prima dell’intervento. La correzione chirurgica deve essere eseguita appena il paziente viene considerato anestesiologicamente in grado di sostenerla. Oltre ad una adeguata competenza chirurgica è fondamentale un’adeguata gestione anestesiologica in quanto in soggetti generalmente piccoli viene eseguita una toracotomia. Recentemente2 è stata segnalata anche una tecnica correttiva eseguibile per via toracoscopia. In alcuni pazienti, nonostante, la correzione chirurgica persiste una disfunzione esofagea associata a variabili gradi di dilatazione. Inoltre alcuni pazienti, presumibilmente per una disfunzione neuromuscolare, presentano anche una dilatazione nella porzione esofagea caudale alla stenosi. La maggior parte dei soggetti migliora decisamente dopo la correzione chirurgica. In un articolo retrospettivo che valutava 25 cani trattati chirurgicamente, in 23 si otteneva un buon risultato clinico con rigurgito solo sporadico. Nel caso persistano dei sintomi dopo l’intervento è comunque possibile adottare le medesime misure alimentari che si utilizzano in corso di megaesofago.
Non esistono dei fattori prognostici consolidati in corso di anomalie dell’anello vascolare, seppur in un articolo di Rallis3 del 2000 veniva evidenziato come l’elevato grado di dilatazione dell’esofago prestenotico sia un fattore prognostico negativo. Secondo il parere dell’autore le buoni condizioni cliniche del soggetto precedentemente all’intervento sono imprescindibili per il successo della procedura, così come la capacità ed esperienza del chirurgo e dell’anestesista.
Bibliografia
- Buchanan JW. Tracheal signs and associated vascular anomalies in dogs with persistent right aortic arch.J Vet Intern Med. 2004 Jul-Aug;18(4):510-4.
- MacPhail CM, Monnet E, Twedt DC. Thoracoscopic correction of persistent right aortic arch in a dog.J Am Anim Hosp Assoc. 2001 Nov-Dec;37(6):577-81
- Rallis T et al.: Persistent right aortic arch: does the degree of esophageal dilatation affect long-term outcome? A retrospective study in 10 dogs and 4 cats, Eur J Compar Gastroent 5(1):29, 2000.
- Muldoon MM, Birchard SJ, Ellison GW.Long-term results of surgical correction of persistent right aortic arch in dogs: 25 cases (1980-1995).J Am Vet Med Assoc. 1997 Jun 15;210(12):1761-3
- LoughinCA, Marino DJ. Delayed primary surgical treatment in a dog with a persistent right aortic arch.J Am Anim Hosp Assoc. 2008 Sep-Oct;44(5):258-61