Chilotorace nel cane e nel gatto

Per chilotorace si intende l’accumulo di chilo (cioè di linfa) in cavità pleurica. In condizioni normali, la linfa transita nella cisterna del chilo (retroperitoneale, ventrale alle prime vertebre lombari e mediale all’ilo del rene sinistro), fluisce nel dotto toracico (dorsale all’aorta) e termina, con una o più branche, in vena cava craniale o in un suo ramo tributario. Si tratta di una patologia debilitante relativamente rara, sia nel cane sia nel gatto. Le cause conosciute sono riportate in Tabella 1 _{^{5,7-10,12,15,17,21-26,33,39,47,50}}. Quando tutte le potenziali cause note sono escluse, il chilotorace è definito idiopatico (CI); quest’ultimo è associato a linfangectasia toracica. Predisposizione per il CI è suggerita per Levriero afgano e gatti orientali.

Tabella 1. Possibili cause di chilotorace

SEGNI CLINICI E DIAGNOSI
In presentazione, eventualmente in emergenza nei casi di accumulo cospicuo di linfa, i segni clinici sono: tachipnea, respiro superficiale e addominale, fino anche a dispnea con cianosi. Il proprietario può inoltre riportare tosse comparsa da un periodo variabile. Tali segni sono giustificati, oltre che dall’accumulo intrapleurico di chilo, anche dalla sierosite fibrinosa (pleure, pericardio) causata dalla presenza stessa della linfa. L’ispessimento pleurico può ulteriormente limitare l’escursione polmonare e rappresentare un fattore prognostico negativo; l’ispessimento pericardico, a sua volta, può rappresentare, se presente, un impedimento al normale riempimento diastolico determinando in ultimo ipertensione venosa e conseguentemente linfatica.
Come in tutti i casi di raccolta pleurica, sia i rumori respiratori sia quelli cardiaci sono attutiti; l’accumulo di liquido può inoltre delineare sul torace, alla percussione, una linea orizzontale nell’animale in stazione o in decubito sternale al di sopra della quale, all’auscultazione, si può rilevare rinforzo respiratorio (compensatorio). Segni più specifici possono essere eventualmente conseguenti alla malattia sottostante (vedi Tab. 1).
La diagnosi certa di raccolta liquida pleurica è ottenuta mediante 1) esame radiografico nelle due proiezioni standard (laterale e dorsoventrale) (Figg. 1 A e B) e 2) toracentesi diretta o, preferibilmente, ecoguidata. Il drenaggio ecoguidato della cavità pleurica è utile se la raccolta di liquido è cospicua e il deficit respiratorio grave. In tale evenienza è opportuna anche l’erogazione contestuale di ossigeno. Gli obiettivi del drenaggio sono: a) consentire una maggior espansione polmonare dando così sollievo all’animale, b) rilevare le caratteristiche del liquido e c) visualizzare eventuali lesioni intratoraciche, prima non visibili per la presenza del liquido, con un esame radiografico post-drenaggio.
Il liquido prelevato per centesi, nella maggior parte dei casi, è bianco lattiginoso (Fig. 2 - da non confondere con essudato purulento – piotorace - che spesso, però, è lievemente più verdastro e maleodorante). Dopo centesi il liquido prelevato è inviato al laboratorio per accertamenti citologici e biochimici. Il chilo è un trasudato modificato con proteine > 2,5 g/dL e variabile quantità di cellule nucleate (soprattutto linfociti e neutrofili integri ma anche macrofagi e cellule mesoteliali) ed eritrociti (anche derivanti dalla stessa centesi). Il contenuto in trigliceridi è elevato (superiore a quello sierico) mentre è ridotto, rispetto alla concentrazione sierica, quello in colesterolo (diagnosi differenziale con il pseudochilo); nel chilo, il rapporto colesterolo/trigliceridi è < 1. Eventuali colorazioni specifiche per i grassi (nero di Sudan che colora i chilomicroni) sono positive.

Nel chilotorace idiopatico, gli esiti degli esami del sangue (emocromocitometrico e biochimico) sono in genere aspecifici. Sono talvolta rilevabili lieve anemia, linfopenia, alterazioni elettrolitiche (iperkaliemia, iponatrenia) e ipoproteinemia, specie in caso di toracentesi ripetute. In tal caso coesistono spesso dimagrimento e debilitazione variabili. Nei gatti è consigliabile valutare anche lo stato FIV/FeLV. Alterazioni più marcate e/o maggiormente specifiche possono essere presenti in caso di chilotorace non idiopatico (vedi Tab. 1).
L’esame radiografico post-centesi nelle due proiezioni standard può rilevare la presenza di addensamenti nel mediastino anteriore, eventuali alterazioni del profilo cardiaco, ernie, addensamenti polmonari anomali, ecc. (vedi Tab. 1).
Il protocollo diagnostico prevede inoltre: a) ecocardiografia per escludere malattie cardiache congenite o acquisite, tumori alla base del cuore, versamento pericardico associato o meno a ispessimento del pericardio stesso e pericarditi costrittive, e b) esame ecografico del mediastino anteriore per valutare la presenza o meno di masse mediastiniche (linfoma, timoma, carcinomi ectopici di tiroide o paratiroide, ecc.) e di procedere, se possibile, a biopsia con ago sottile.

TRATTAMENTO
La decisione di applicare o meno il tubo toracostomico è influenzata da 1) tasso di accumulo di chilo nel cavo pleurico, 2) eventuale malattia sottostante (trattabile o meno), 3) depauperamento progressivo del paziente a seguito del continuo drenaggio e 4) difficoltà o meno di gestione del paziente. Va sottolineato che, in caso di chilotorace, sarebbe comunque necessario applicarlo bilateralmente considerato che l’ispessimento delle sierose mediastiniche (Fig. 3), in condizioni normali “permeabili” ad aria e fluidi non densi, in molti casi non consentirebbe di drenare entrambi gli emitoraci. In genere comunque il tubo toracostomico non è applicato a meno che non sia stato dimostrato che il versamento è causato da una lacerazione iatrogena/traumatica del dotto toracico. In tal caso, dopo applicazione del tubo toracostomico, la guarigione avviene in genere in 1-2 settimane_²⁹.
Mentre nei casi a eziologia nota il trattamento è indirizzato alla patologia sottostante (ad es. escissione di masse mediastiniche – Figg. 4 A e B, erniorrafia, pericardiectomia, lobectomia polmonare, ecc.), in caso di CI le diverse procedure chirurgiche adottabili (nessuna definitivamente curativa) sono rivolte a risolvere esclusivamente l’effusione chilosa mediante induzione di un drenaggio linfatico alternativo.

Il trattamento medico del CI (da protrarsi per almeno 3-4 settimane) si basa su diete a basso tenore di grassi, toracentesi ripetute e sulla somministrazione di rutina e/o di octreotide_^34,51. L’efficacia della terapia medica è solo occasionale_^8,27,51 e la chirurgia rappresenta l’opzione terapeutica di scelta. Trattamenti quali shunt pleuroperitoneale_^42,45, pleurodesi_^1,8,30,36, embolizzazione del dotto toracico con cianoacrilato_⁴¹, fenestratura diaframmatica e scleroterapia (pleurodesi), sono solo occasionalmente utilizzati in medicina veterinaria_¹⁶.

Gli interventi chirurgici in grado di indurre un drenaggio linfatico alternativo nel sistema venoso sono:

• legatura pre-diaframmatica del dotto toracico con filo di seta (Figg. 5 A, B e C) o clip vascolari. La sua visualizzazione può essere facilitata mediante linfangiografia, pre- o intra-operatoria, usando un mezzo di contrasto iodato o una piccola quantità di blu di metilene (Fig. 6), più spesso iniettato in un linfatico mesenterico_{^{3,4,6,8,20,22,25,33}} o in un linfonodo popliteo_^18,40. Per facilitare la visualizzazione e la cateterizzazione di un vaso mesenterico (Fig. 7) è opportuno alimentare l’animale per almeno 24 ore con diete ricche di grassi in modo da rendere tali vasi evidenti. L’identificazione del dotto può essere diretta, cioè intraoperatoria (Fig. 8), radiografica o con tomografia assiale computerizzata_^19,31; la legatura selettiva può coinvolgere solo questa struttura o anche i suoi rami anomali, eccezionalmente presenti anche ventralmente all’aorta. Una linfangiografia post-legatura che confermi la completa occlusione può essere d’aiuto;

• Al fine di abbreviare i tempi di anestesia, una procedura alternativa prevede lo scollamento per via smussa e la legatura en bloc di tutto ciò che è dorsale all’aorta, comprendendo quindi anche la vena azigos e le eventuali branche aberranti del dotto toracico, evitando però il tronco simpatico (Video 1). In tale caso non è necessario ricorrere a linfangiografia preoperatoria_^11,38,52;
  
  
• pericardiectomia subfrenica (Figg. 9 A e B ), in genere eseguita in associazione alla legatura del dotto toracico, al fine di favorire il flusso linfatico in vena cava craniale_²⁵. La pericardiectomia trova anche giustificazione razionale nei casi di ispessimento/costrizione pericardica_¹²;

 ablazione della cisterna del chilo (anche associata a linfangiografia mesenterica per meglio visualizzarla (Figg. 10 a e B). Sino ad ora è stata considerata come procedura “di salvataggio” dopo fallimento delle tecniche precedenti_^28,44,46;

• legatura del dotto e pericardiectomia sono eseguibili anche per via toracoscopica_^2,43 (Fig. 11)  (Video 2);

• omentalizzazione dello spazio pleurico (per via trans-diaframmatica – Figg. 12 A, B e C - o trans-costale, in quest’ultimo caso dopo aver transitato attraverso opportuni tunnel sottocutanei). Allo stato attuale non è di norma consigliabile come opzione di prima scelta_^11,14,35,53; è inoltre da considerare che i vasi linfatici omentali terminano comunque nel dotto toracico;

• se opportuno, singoli lobi polmonari possono essere rimossi se consolidati (Fig. 13);
• l’approccio chirurgico può essere tramite doppia toracotomia laterale (5° spazio per pericardio e 9°-10 per dotto toracico, a destra nel cane e a sinistra nel gatto), paracostale [per dotto e cisterna del chilo_⁴⁸], o sternotomico_¹⁴;
• prima di concludere la chirurgia, è bene posizionare un tubo toracostomico per monitorare l’andamento della patologia (Fig. 14); in genere questo deve essere rimosso entro massimo 7-10 giorni.

Risultati della chirurgia

• La risoluzione del versamento chiloso può essere rapida (entro uno - pochi giorni); in altri casi il versamento può protrarsi per un tempo variabile o continuare in forma di raccolta non chilosa siero-emorragica, anche in questo caso per un tempo variabile;
• la risoluzione del versamento chiloso dopo legatura selettiva (post-linfangiografia) del dotto toracico (associata o meno a ablazione della cisterna del chilo) varia tra il 20% e l’80%_{^{2,6,8,21,25,26,32,46,50}};
• la legatura selettiva del dotto toracico associata a pericardiectomia consente la  risoluzione del versamento nell’80-100%  dei cani e 75-80% dei gatti_^2,13,25;
• la sola legatura en bloc (non selettiva, cioè non preceduta da linfangiografia al fine di abbreviare i tempi operatori) esita nella risoluzione del CI nel 50% dei casi_^6,38,52. Se associata a pericardiectomia subfrenica, la risoluzione a lungo termine è dell’80%  nel cane e del 75% nel gatto_¹¹;
• la contestuale omentalizzazione pleurica al momento non sembra migliorare le percentuali di successo_^11,49;
• in caso di fallimento delle procedure elencate è proponibile l’ablazione della cisterna del chilo_¹¹ e/o l’omentalizzazione;
• in lavori più recenti si propone come prima scelta la legatura del dotto e la contemporanea ablazione della cisterna_^37,48.

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