Megaesofago
- Specie: Cane e Gatto
Il termine megaesofago si usa per descrivere una dilatazione esofagea. Le cause di questa dilatazione sono varie e comprendono fattori come l’ipomotilita’, la perdita della normale peristalsi o l’ostruzione.1,2,3 Il megaesofago può essere congenito o acquisito, quest’ultimo a sua volta si può distinguere in primario (idiopatico) o secondario4.
PATOGENESI
Il megaesofago (congenito e acquisito) può essere provocato da un’alterazione della capacità visco-elastica esofagea, da una mancata risposta vagale nella distensione intraluminale dell’esofago oppure da una disfunzione delle fibre vagali afferenti del riflesso di deglutizione.2,5,6,7,8
Il megaesofago congenito ha una base ereditaria nel Fox terrier a pelo ruvido e nello Shnauzer nano. Si riscontra spesso nei Pastori tedeschi, Alani, Labrador, Terranova, Shar-Pei e Setter irlandesi, in cui, nonostante sia fortemente sospettato un difetto genetico, non è mai stato dimostrato. Può colpire sia cani di razza pura che metticci. I segni clinici possono comparire a partire dai 3 mesi d’età fino ad un anno. Nei gatti il megaesofago congenito è molto raro sebbene i Siamesi sembrano essere la razza più predisposta.
Il megaesofago acquisito si divide in idiopatico e secondario. Può essere riscontrato in cani di tutte le razze sebbene alcune sembrano essere piu’ predisposte (Pastore Tedesco, Alano Setter irlandese, ecc.).
Per il megaesofago secondario esistono svariate cause, ma non tutte sono di comune riscontro. La miastenia gravis (MG), la causa primaria in quasi il 25% dei casi9,10 è una malattia immunomediata che determina produzione di anticorpi contro i recettori nicotinici per l’acetilcolina (Ach), esitando nell’interruzione della trasmissione neuromucolare e causando debolezza muscolare. La MG si distingue in congenita (piu’ rara) e acquisita. La forma acquisita a sua volta si diversifica in due tipologie: la forma generalizzata e la forma focale. La maggioranza dei cani con la forma generalizzata presenta debolezza muscolare e megaesofago. Nella forma focale la debolezza muscolare colpisce sopratutto l’esofago, la faringe e i muscoli facciali.
La diagnosi di MG avviene attraverso la misurazione degli anticorpi contro i recettori dell’Ach nel sangue. È molto importante tenere in considerazione che nella forma focale la concentrazione degli anticorpi anti-Ach è molto più bassa che nella forma generalizzata e spesso, in questi animali, l’esame può risultare negativo11. Nel caso di MG congenita si riscontra una deficienza di recettori per l’Ach, quindi spesso negli animali affetti gli anticorpi contro l’Ach non sono misurabili nel sangue.1
Altre patologie che possono indurre megaesofago secondario sono malattie endocrine come ipoadrenocorticismo12 e ipotiroidismo,13,14 disautonomia,15,16 sostanze tossiche,17,18 diffetti vascolari,19 infiammazione dell’esofago, neoplasie come il timoma20-22 ecc. (Tab. 1).
Il megaesofago idiopatico è raro e spesso fatale. Avviene spontaneamente in animali dai 5 ai 12 anni di eta’ che presentano con un esofago dilatato e privo di motilita’. L’eziopatogenesi e’ ignota, ma sembrerebbe collegata ad una mancata apertura degli sfinteri esofagei, sia il superiore che l’inferiore, durante la distensione esofagea a causa di un difetto dell’innervazione afferente sensoriale, oppure della funzionalita’ dei muscoli esofagei 7,23.
CAUSE
Cause di megaesofago |
Sistema nervoso
Neuropatie periferiche
Giunzioni neuromuscolari
Esofagee
|
Tab. 1. Cause di megaesofago
SEGNI CLINICI
Il segno clinico più frequentemente riscontrato è il rigurgito. Spesso i proprietari confondono il rigurgito con il vomito, ed è di fondamentale importanza distinguere tra i due per poter giungere ad una giusta diagnosi e di conseguenza al trattamento corretto. Il rigurgito e’ caratterizzato da una evacuazione passiva di liquidi, saliva e cibo non digerito dall’esofago, mentre il vomito e’ accompagnato da nausea e contrazioni addominali.
Alitosi, ptialismo, rigurgito e dimagrimento sono segni clinici propri del megaesofago. Tosse e dispnea sono complicazioni frequenti causate da polmonite ab ingestis secondaria all’aspirazione accidentale di materiale contenuto nell’esofago.
Nel caso del megaesofago acquisito secondario si possono riscontrare anche altri segni clinici dipendenti dalla patologia sottostante come la debolezza generalizzata, la dolorabilità muscolare, i problemi locomotori, i sintomi gastrointestinali ecc.
DIAGNOSI
La diagnosi di megaesofago viene effettuata attraverso la diagnostica per immagini. Le radiografie della regione cervicale e del torace possono evidenziare un esofago dilatato con tenente aria, liquidi oppure ingesta (Fig. 1).
Spesso bisogna ricorrere all’utilizzo di un pasto opaco con bario per poter escludere stenosi, ostruzione o corpi estranei, oppure quando l’esofago appare normale, per valutare una possibile ipomotilita’ in assenza di dilatazione esofagea. La fluoroscopia e’ una tecnica eccellente per valutare la motilita’ esofagea, ma qualora questa non fosse disponibile si può ricorrere a radiografie con mezzo di contrasto (esofagogrammi) durante e subito dopo l’ingestione di un pasto opaco (Figg. 2 e 3).
Segni di polmonite ab ingestis includono gli infiltrati alveolari e interstitiali (Fig. 4); il lobo medio di destra è il più frequentemente interessato24.
La motilità esofagea e’ meglio valutabile attraverso fluoroscopia, scintigrafia e manometria, ma sfortunatamente queste tecniche vengono offerte da pochissime strutture veterinarie di referenza. L’esofagoscopia (Fig. 5) è raramente necessaria e deve essere effettuta solamente nei casi in cui si ha il sospetto di esofagite, stenosi, ostruzione, corpo estraneo o neoplasia.
Una volta confermata la presenza di megaesofago bisogna determinare se e’ primario oppure secondario. I soggetti con megaesofago primario spesso presentano un esofago molto dilatato e completamente aperistaltico; in caso di megaesofago secondario, la dilatazione è minore e permane una motilita’ residua. Uno studio recente25 ha evidenziato un piccolo ma significativo aumento del diametro esofageo in animali non miastenici in confronto ad animali miastenici, ma questo risultato trova un’utilita’ limitata nella pratica veterinaria. Ulteriori esami utili possono essere l'esame emocromocitometrico, il profilo biochimico completo (incluso elettroliti e creatinin kinasi), l’analisi delle urine e, quando i segni clinici sono appropriati, la misurazione degli anticorpi anti–Ach, il test di stimolazione con ACTH, il profilo tiroideo ed altri test se indicati (es. elettromiografia, biopsie muscolari, ecc.).
TRATTAMENTO
È importante trattare primariamente eventuali patologie sottostanti e complicazioni severe, come polmonite ab ingestis e dispnea, che possono portare ad un ulteriore aggravvamento del paziente.
Negli animali con megaesofago secondario deve essere identificata e trattata la la causa primaria (es. MG con piridostigmina o neostigmina; ipoadrenocorticismo con corticosteroidi e mineralocorticoidi ecc.). Il trattamento può portare a un miglioramento dei segni clinici (fino a completa remissione del megaesofago) ma in tempi variabili. E’ di estrema importanza assicurarsi che questi pazienti abbiano un apporto nutrizionale adeguato e cercare di trattare vomito e regurgito che possono causare ulteriori problemi.
Poiché alla sospensione dei farmaci il rischio di recidiva della patologia è elevato, si dovrà monitorare strettamente l’animale invitando il proprietario a segnalare qualsiasi cambiamento.
Nel caso del megaesofago idiopatico il trattamento e’ sintomatico e si incentra principalmente in tecniche di alimentazione che tendono a minimizzare il rigurgito. Sono necessari piccoli e frequenti pasti e una dieta con un elevato valore calorico per fornire l’apporto nutrizionale necessario. Questi animali traggono enorme beneficio dall'assunzione di una posizione verticale durante il pasto e devono rimanere in tale posizione svariati minuti dopo l’ingestione del cibo. Questo obiettivo puo’ essere raggiunto mettendo il cibo in una posizione elevata (es. tavolo) oppure tenendo l’animale in posizione verticale (Figg. 6, 7 e 8 ). In questo modo il rigurgito diminuisce notevolmente.
Il tipo di dieta scelta dipende moltissimo dalla presentazione clinica del paziente e dalla sua capacita’ di deglutire. Generalmente, le diete liquide possono più facilmente oltrepassare l’esofago per effetto della forza di gravità.
Se il paziente non tollera l’alimentazione per via orale si puo’ intervenire applicando una sonda gastrica, o per via endoscopica (PEG) oppure attraverso varie tecniche chirurgiche. Le sonde possono essere mantenute per periodi piuttosto lunghi (l’autore ha mantenuto sonde PEG per diversi mesi in piu’ di un paziente con MG, senza problemi collaterali). I sondini esofagei sono controindicati in quando possono peggiorare il regurgito e il rischio di polmonite ab ingestis.
Farmaci per ridurre la produzione di succhi gastrici (es. ranitidina, omeoprazolo) possono essere utilizzati sopratutto nel caso in cui si sospetta l’esofagite come causa principale del megaesofago.
L’uso di medicinali procinetici (metoclopramide, cisapride ecc.) non e’ consigliato non solo per problemi legati alla loro azione (metoclopramide) o alla assenza sul mercato (cisapride), ma anche per mancata evidenza in letteratura della loro efficacia. La metoclopramide agisce a livello dei recettori serotononinergici che sono presenti nella muscolattura liscia, ma nell’esofago canino e’ presente solamente muscolatura striata. La cisapride non e’ disponibile in commercio in diversi paesi ed è probabile che rallenti il transito di cibo attraverso l’esofago4.
PROGNOSI
Nel caso di megaesofago congenito la prognosi e’ riservata, la possibilita’ di recupero della funzionalita’ esofagea puo’ variare dal 20 al 40%4. Alcuni animali crescendo possono migliorare sopratutto se l’esofago non ha perso in modo irreversibile la sua elasticita’.
Nei casi di megaesofago secondario acquisito, trattando efficacemente la causa sottostante (e.g. Morbo di Addison, esofagite, ecc.) il paziente puo’ reccuperare anche la funzionalita’ dell’esofago, mentre in altri casi (es. MG) ciò non si verifica costantemente.
La prognosi del megaesofago idiopatico dipende molto dalla precocità della diagnosi e dalla risposta al trattamento.
Le cause che più frequentemente portano al fallimento del trattamento sono la polmonite ab ingestis, il rigurgito persistente, che causa debilitazione del paziente, e la mancata alimentazione che porta a cachessia e morte (di solito per eutanasia a causa della scarsa qualita’ di vita del paziente).
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