Mielopatia ischemica in un cane

Un caso di mielopatia ischemica nel cane: dalla visita neurologica alla terapia [Mauro Lezzi, Med. Vet., Roma]

Un cane adulto femmina intera, di 4 anni e del peso di circa 45 kg di razza Bobtail, viene segnalato per un improvvisa incapacità a mantenere la stazione sull’emilato sinistro. A seguito della visita neurologica e localizzazione della lesione, il soggetto viene inviato presso un centro specialistico di referenza per un’indagine diagnostica avanzata al fine di confermare il sospetto diagnostico, ovvero una patologia vascolare a carico del sistema nervoso centrale, midollo spinale tratto cervico-toracico. Lo studio delle immagini di risonanza magnetica (RM) e il referto mettono in evidenza una lesione endomidollare, asimmetrica, lateralizzata a sinistra, iperintensa in T2 e isointensa in T1 della sostanza grigia del tratto midollare corrispondente al soma di C6 compatibile in prima istanza con mielopatia ischemica.

La terapia impostata è stata di tipo conservativo con cure di sostegno e Fisioterapia Riabilitativa Il recupero delle attività motorie è stato progressivo nelle settimane successive con ripresa della capacità di mantenere la stazione a circa 8 giorni e di deambulare senza l’ausilio di sospensori a 14 giorni. Il follow up inviato attraverso materiale audiovisivo dal proprietario a circa 80 giorni dalla emiparesi, ci ha consentito di verificare seppure non clinicamente, una deambulazione spontanea e regolare, al passo e di corsa.

INTRODUZIONE
La mielopatia ischemica (MI) è una patologia vascolare del midollo spinale causata da un embolismo o, meno frequentemente, da una trombosi a carico di un distretto del letto vascolare della corda midollare. L’interruzione della vascolarizzazione di un tratto del midollo risulta in una necrosi ischemica di una zona focale dello stesso e in una sintomatologia neurologica iperacuta (< 6 ore) o acuta (6 - 24 ore) la cui distribuzione e gravità sono riferibili al sito e all’estensione dell’infarto (De Risio 2012).

I cani colpiti sono solitamente giovani, appartenenti a razze di grossa taglia non condrodistrofiche, impegnati in attività fisica al momento della comparsa dei segni clinici (Olby 2007). La MI risulta frequentemente causata da un embolo fibrocartilagineo (FCE) (De Risio and others 2008). L’ FCE causa l’insorgenza iperacuta di deficit neurologici non dolorosi, di solito asimmetrici, non progressivi, la cui sintomatologia clinica è variabile a seconda della neuro localizzazione anatomica (Olby 2007). È stata riportata per la prima volta nell’uomo nel 1961 e nel cane i primi casi clinici che ne discutono non appaiono prima del 1973 (Gandini and Ciziniauskas 2003). La localizzazione neuro-anatomica risulta varia dato che possono essere colpiti diversi distretti del midollo spinale. Tuttavia le sedi maggiormente identificabili come colpite dalla patologia sono i segmenti toraco-lombari e le intumescenze (Bernardini 2010).

Eziopatogenesi: tra le varie ipotesi in letteratura, Bichsel and others nel 1984 propongono un processo di distacco spontaneo di piccoli frammenti di materiale polposo dai dischi intervertebrali i quali raggiungono velocemente il letto vascolare arterioso e venoso locale fino a concentrarsi e a ostruire il rifornimento sanguigno ad una porzione midollare (penetrazione diretta nei vasi); ancora la penetrazione del materiale polposo attraverso anastomosi artero-venose rinvenute a livello epidurale (penetrazione indiretta); embolia come esito di una metaplasia fibrocartilaginea della parete del vaso stesso (Couzinille 2000). Più recente è l’ipotesi che considera che alcuni frammenti del disco polposo possano entrare nella circolazione venosa e ristagnare nel plesso venoso spinale che è privo di un sistema valvolare. Per questa ragione, un improvviso aumento della pressione intratoracica e/o intraddominale potrebbe provocare per via retrograda l’impegno di alcuni frammenti cartilaginei nel circolo arterioso midollare spinale e causare l’infarto midollare (Mandara and others 2011).

La diagnosi di certezza si basa sul reperto anatomo isto-patologico dell’ FCE che ostruisce il lume arterioso o venoso con conseguente necrosi ischemica focale della sostanza grigia e a volte della adiacente sostanza bianca del midollo spinale (Couzinille and Kornegay 1996).

Tuttavia il sospetto diagnostico antemortem deve essere validato dall’esclusione di tutte quelle altre patologie compressive del midollo spinale causate da paratopie discali, traumi o neoplasie. Da questo punto di vista un ruolo importante, oltre al segnalamento, l’anamnesi e la valutazione clinica, giocano le indagini diagnostiche collaterali ed avanzate come gli esami ematobiochimici completi, esami delle urine, prelievo del liquido cefalorachidiano, la radiologia, la tomografia computerizzata e la RM (Abrhamson and others 2005).

La RM risulta essere l’indagine diagnostica d’elezione per la formulazione, antemortem, di una ipotesi di MI a carico di un segmento del midollo spinale (Abrhamson and others 2005, De Risio and others 2007, De Risio and others 2008). La RM permette di escludere in primis compressioni extradurali come cause della mielopatia; l’indagine inoltre risulta caratterizzata da lesioni asimmetriche a carico della sostanza grigia del midollo spinale correlate con la asimmetria dei sintomi clinici nella maggior parte dei casi. Queste lesioni risultano come aree focali iperintense, rispetto alla normale intensità della sostanza grigia del midollo spinale, nelle immagini T2 pesate Fast Spin-Echo (FSE) e iso-ipo intense, rispetto alla normale intensità della sostanza grigia del midollo spinale, nelle immagini T1 pesate Spin-Echo (SE) con presa di contrasto variabile dopo iniezione endovenosa di mezzo paramagnetico e comunque più evidente verso la fine della prima settimana. Di solito non si assiste ad un aumento significativo dei diametri midollari trasversi o evidenti alterazioni dello spazio epidurale (De Risio and others 2007).

Da un punto di vista prognostico si deve tenere in considerazione il quadro clinico neurologico all’atto della prima valutazione e la localizzazione della lesione; quindi soggetti con sintomatologia bilaterale, perdita del dolore profondo e neuro localizzazione a livello delle intumescenze avranno una prognosi fortemente riservata o infausta rispetto a soggetti la cui neuro localizzazione dia una sintomatologia da motoneurone superiore con mantenimento della sensibilità dolorifica. Recenti studi (De Risio and others 2008) hanno correlato la dimensione in lunghezza dell’area iperintensa a carico della sostanza grigia del midollo spinale e la lunghezza del corpo vertebrale di C6 (se lalesione è cervicale) o di L2 (se la lesione è lombare), dimostrando come un rapporto maggiore o uguale a 2 fosse indicativo di un outcome negativo nel 100% dei casi. Lo stesso studio dimostra che, se l’area iperintensa nelle sequenze T2 pesate nella proiezione trasversa ha una percentuale maggiore del 67% dell’area totale, l’outcome risulta negativo nel 100% dei casi.

Per quanto riguarda la terapia, diversi autori (Bernardini 2010, Gandini and Ciziniauskas 2003, Olby 2007) ritengono che la fisioterapia giochi un ruolo cruciale nel positivo recupero del soggetto dalla patologia. La Fisioterapia ha un grande ruolo nello stimolare la plasticità neuronale e i suoi benefici sono dimostrati su pazienti affetti da MI (Dragone 2011, Thomas and others 2014).

SEGNALAMENTO
Missy, cane adulto di 4 anni, razza Bobtail, sesso femmina intera, peso circa 45 kg.

ANAMNESI
Il proprietario riferiva di un improvviso episodio, verificatosi al parco dopo una normale attività fisica dell’animale, in cui il cane mostrava decubito prolungato sull’emilato destro, impossibilità ad alzarsi e a mantenere la stazione, con deficit motori sugli arti anteriore e posteriore sinistro. Il proprietario riferiva inoltre di aver distintamente sentito guaire e lamentare il cane pochi istanti prima dell’episodio di paralisi. Non ci segnalava, invece, che il cane avesse lamentato dolore durante le fasi successive di sollevamento e trasporto in macchina e successivamente in clinica.

VALUTAZIONE CLINICA
Dopo la valutazione dello stato generale di salute del soggetto da parte del medico che ha accettato in emergenza il caso e successiva stabilizzazione del paziente, veniva impostata una visita neurologica.

Risultava un comportamento condizionato da stress emotivo ma lo stato mentale era nella norma, il soggetto non si mostrava abbattuto o depresso e interagiva perfettamente con le persone. Permanevain una condizione di decubito laterale obbligato destro, con impossibilità a mantenere un decubito sternale post posizionamento da parte dell’operatore.

L’esame completo dei nervi cranici risultava normale.

La deambulazione, assistita con l’ausilio di sospensori e pettorina, metteva in evidenza il trascinamento dell’arto anteriore sinistro e parzialmente anche di quello posteriore sinistro dove tuttavia si potevano raramente apprezzare dei tentativi di riposizionamento spontaneo. Gli arti dell’emilato destro mostravano una normale attività motoria pur legate al sostegno dell’animale.

La valutazione delle risposte posturali risultava chiaramente condizionata dallo stato di emiparesi-emiplegia del soggetto ma si evidenziavano deficit spontanei di riposizionamento propriocettivo degli arti anteriore sinistro e posteriore sinistro; il saltellamento sul bipede laterale destro era normale mentre assolutamente impossibile sul bipede sinistro; la carriola con sostegno della regione toracica e sternale dimostrava una incapacità a muovere l’arto anteriore sinistro mentre si verificava il saltellamento sull’anteriore destro. La spinta posturale estensoria non risultava evocabile sul posteriore sinistro.

Per quanto riguarda i riflessi spinali dell’arto anteriore sinistro risultavano tutti drammaticamente diminuiti in particolare il riflesso flessore; il tono muscolare dell’arto anteriore sinistro risultava diminuito e l’arto si mostrava flaccido.

La valutazione dei riflessi spinali dell’arto posteriore sinistro, risultava nella norma.

La prova della nocicezione profonda, effettuata comprimendo in maniera crescente con una pinza emostatica la base del cuscinetto digitale e le falangi, risultava presente su tutti e quattro gli arti, seppur fortemente diminuita sull’emilato sinistro.

I risultati dell’esame neurologico consentivano di localizzare la lesione a livello midollare, nel tratto C6-T2 (intumescenza cervico-toracica) con lateralizzazione a sinistra.

La diagnosi differenziale, formulata tenendo conto dell’acronimo “VITAMIND”, comprendeva in prima ipotesi una lesione vascolare, tenendo conto dell’esordio improvviso, la lateralizzazione dei segni neurologici e la non progressività. Non si poteva comunque escludere un trauma (sebbene non confermato dall’anamnesi) e una paratopia discale, in particolare una ernia discale ad alta velocità e basso volume (HSLV).

La scelta degli esami collaterali è stata individuata in esami emato-biochimici completi, esame delle urine e nell’invio del soggetto presso una struttura attrezzata per l’esecuzione di un indagine diagnostica avanzata come la RM della regione cervico toracica del midollo spinale.

L’emogramma era nella norma sia per conta eritrocitaria, ematocrito, conta e stima piastrinica, proteine plasmatiche e numero totale di globuli bianchi. Risultava alterato invece il valore specifico dei neutrofili segmentati (Fig. 1).

Il profilo biochimico manifestava un modico aumento dei valori di CreatinFosfochinasi (CPK), Aspartato Aminotransferasi (AST) e Alanina Aminotranferasi (ALT). Risultavano nella norma il resto dei valori riguardanti enzimi, elettroliti, rapporto delle proteine plasmatiche (Fig. 2).

Il profilo emostatico era nella norma (Fig. 3).

L’esame delle urine, prelevate per cistocentesi, metteva in evidenza caratteristiche fisiche con colore giallo, odore tipico e aspetto limpido. Peso specifico nella norma, pH nella norma, assenza di eritrociti e sangue occulto, assenza di cilindri cristalli e batteri. Presenza di numerose cellule epiteliali di transizione (Fig. 4).

Veniva eseguita una RM presso una struttura specializzata. Le immagini erano ottenute con magnete 0,25T con sequenze pesate in T1 e T2 nei tre piani dello spazio.

Si evidenziava lesione endomidollare a margini sfumati e segnale iperintenso in sequenze T2 pesate (Figg. 5a e 5b), isointenso in quelle T1 pesate (Fig. 5c). La lesione coinvolgeva prevalentemente la sostanza grigia midollare di sinistra in corrispondenza del soma vertebrale di C6. Non si osservava effetto massa ne prese patologiche di contrasto. Il quadro RM era compatibile in prima ipotesi con patologia vascolare (embolia fibrocartilaginea) (Fig. 6).

TERAPIA
La terapia impostata è stata di tipo riabilitativo, con cure infermieristiche e di supporto; le sedute di fisioterapia venivano ripetute due volte al giorno con frequenza giornaliera per 2 settimane consecutive. Il protocollo prevedeva sia terapie manuali che strumentali, esercizi terapeutici, training propriocettivo, elettrostimolazione e deambulazione assistita in under water treadmill.
Le cure infermieristiche e di supporto miravano principalmente alla gestione dell’emiplegia e del decubito prolungato, mantenere alto il livello caratteriale del soggetto motivandolo all’esercizio, prevenire le piaghe da decubito.

FOLLOW UP
Dopo otto giorni dall’evento, i risultati erano già molto incoraggianti con miglioramento della nocicezione profonda e superficiale e recupero di un discreto tono muscolare in particolare sull’arto anteriore sinistro che consentiva la capacità di mantenere la stazione. A circa 11 giorni dall’evento ischemico era evidente la capacità di deambulare anche se con l’ausilio di sospensori e total body o in under water treadmill. A circa 14 giorni dall’evento ischemico il soggetto era in grado di alzarsi, mantenere la stazione e deambulare spontaneamente senza aiuti. Un ulteriore follow up ci è stato inviato dal proprietario a circa 80 giorni dall’evento ischemico con materiale audio visivo che metteva in evidenza una quasi normale ripresa dell’attività motoria sia al passo che di corsa.

DISCUSSIONE
Il segnalamento (cane di grossa taglia) e la presentazione clinica del nostro caso, rispecchiano quelli ampiamente riportati dalla letteratura. In particolare è tipica l’insorgenza improvvisa dei sintomi durante un esercizio fisico, l’asimmetria dei segni clinici e l’assenza di dolore sia soggettivo, sia alla verifica della palpazione del rachide (Olby 2007).

L’infarto spinale può riguardare qualsiasi segmento midollare; tuttavia l’intumescenza cervico-toracica sembra essere ben rappresentata. Secondo infatti una review di 161 casi di MI pubblicati in letteratura (Abramson and others 2005), corrisponderebbe a circa il 21,7% del totale.

L’indagine di RM è ad oggi la più importante a disposizione per validare un sospetto di MI (Abramson and others 2005, Bernardini 2010, De Risio and others 2007). Nel nostro caso ha messo in evidenza un’ area focale endomidollare iperintensa in T2 che si estendeva sul soma vertebrale di C6 e coinvolgeva prevalentemente la sostanza grigia di sinistra. In RM, la diagnosi differenziale più importante era con una HSLV; in quest’ultimo caso tuttavia è caratteristico osservare una diminuzione del volume del nucleo polposo del disco coinvolto ed una irregolarità dello spazio epidurale, reperti non presenti nel nostro caso.

Sotto il profilo prognostico sono possibili alcune considerazioni interessanti. Da un punto di vista clinico la localizzazione all’intumescenza indirizzava verso una prognosi piuttosto riservata. Tuttavia la focalità della lesione e comunque la sua estensione (valutabile in RM ) inferiore a due somi vertebrali, potevano indicare una perdita non estesa a carico dei motoneuroni dell’intumescenza. Bisogna inoltre sempre considerare che il vero criterio prognostico, in caso di lesione midollare, consiste nell’accertamento della presenza della sensibilità profonda (De Lahunta and Glass 2010, De Risio 2012). Nel nostro caso questa era presente (se pur diminuita) e questo ci ha autorizzato a sperare in una ripresa funzionale.

La terapia proposta è stata di tipo conservativo ed è stato impostato un protocollo riabilitativo i cui obiettivi oltre al recupero motorio erano: evitare eccessive atrofie muscolari e secondarie contratture muscolari, stimolare quanto più possibile i riflessi spinali, mantenere un buon range of motion articolare ed evitare danni conseguenti all’immobilità (Saunders and other 2005, Steiss and Levine 2005). Il successo terapeutico è avvenuto in tempi molto rapidi e comunque in linea con quelli in letteratura (Bernardini 2010, Gandini and Ciziniauskas 2003). L’outcome del nostro paziente sottolinea l’importanza della fisioterapia nel trattamento della MI e la possibilità di ottenere buoni risultati funzionali anche in lesioni coinvolgenti le intumescenze midollari.

Commento dell'esaminatore:

• Limite conteggio parole - mantenuto
• Abstract e introduzione - ben scritti e completi
• Anamnesi e visita clinica  - anamnesi chiara, concisa e completa. Visita clinica esposta adeguatamente, includendo la localizzazione e le principali diagnosi differenziali.
• Protocollo diagnostico, management e discussione – ben documentati, descritti e discussi con dovizia, rivelano una adeguata conoscenza della materia in chi scrive.
• Lavoro eccellente, complimenti!

Letture consigliate

1. Abramson, C.J., Garosi, L., Platt, S.R., Dennis, R., McConnell, J.F. (2005) Magnetic resonance imaging appearance of suspected ischemic myelopathy in dogs. Veterinary Radiology & Ultrasound. May-Jun; 46 (3) 225-9
2. Bernardini, M. (2010) Patologie Vascolari. Capitolo 7 in Neurologia del cane e del gatto Seconda Edizione Poletto editore pp 128-143
3. Bichsel, P., Vandevelde, M., Lang, J. (1984) Spinal cord infarction following fibrocartilaginous embolism in the dog and cat Schweizer Archiv für Tierheilkunde 126 387-397
4. Couzinille, L. (2000) Fibrocartilagineous embolism in dogs Veterinary clinics of north america - small animal practice. 30 155-167
5. Couzinille, L. Kornegay, J.N. (1996) Fibrocartilagineous embolism of the spinal cord in dogs: review of 36 histologically confirmed cases and retrospective study of 26 suspected cases. Journal of Veterinary Internal Medicine 10 241-245
6. De Lahunta, A., Glass, E. (2010) Patologie del midollo spinale nei piccoli animali, Capitolo 10 in Neuroanatomia e Neurologia Clinica Veterinaria, Terza edizione, Edizione italiana a cura di Massimo Baroni, Francesca Cozzi. Elsevier pp 250-251
7. De Risio, L., Adams, V., Dennis, R., McConnel, F., Platt, S. (2007) Magnetic resonance imaging findings and clinical associations in 52 dogs with suspected ischemic myelopathy. Journal of Veterinary .Internal Medicine 21 1290-1298
8. De Risio, L., Adams, V., Dennis, R., McConnel, F., Platt, S. (2008) Association of clinical and magnetic resonance imaging findings with outcome in dogs suspected to have ischemic myelopathy: 50 cases (2000–2006). Journal of the American Veterinary Medical Association. 233 (1) 129-135
9. De Risio, L. (2012) Ischaemic Myelopathy Chapter 18 in Small Animals Neurological Emergencies (Platt, S.R., Garosi, L.) Manson pp 333-340
10. Dragone, L. (2011) Paziente Neurologico, Gestione del paziente ortopedico e neurologico Capitolo 6 in Fisioterapia riabilitativa del cane e del gatto. Edizioni Elsevier pp 193-226
11. Gandini, G., Ciziniauskas, S. (2003) Fibrocartilagineous embolism in 75 dogs: clinical findings and factors influencing the recovery rate. Journal of small animal practice. 44 76-80
12. Mandara, M.T., Cantile, C., Baroni, M., Bernardini, M. (2011) Lesioni Vascolari in Neuropatologia e Neuroimaging – Testo Atlante Poletto Editore pp 78-83
13. Olby, N. (2007) Tetraparesi, capitolo 14 in Neurologia Clinica del cane e del gatto (Platt, S.R., Olby, N.J) Ed italiana a cura di Massimo Baroni; UTET pp 241-243
14. Saunders, D.G., Walker J.R., Levine, D. (2005) Joint mobilization, Veterinary Clinics of North America Small Animal Practice 35 (6), 1287-1316.
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16. Thomas, B.W. Olby, N., Sharon, L. (2014) Neurologic Condition and Physical Rehabilitation of the neurologic patient in Canine rehabilitation and physical therapy. 2nd ed. (Millis, D., Levine, D.) Saunders pp 609-627.